Лечение сахарного диабета, обусловленного муковисцидозом

Предлагаем ознакомится со статьей на тему: "лечение сахарного диабета, обусловленного муковисцидозом" с комментариями от профессионалов. Если вы захотите задать вопрос или написать комментарии, вы сможете легко это сделать внизу, после статьи. Наш специалист-эндопринолог обязательно вам ответит.

Лечение сахарного диабета, обусловленного муковисцидозом

Для лечения муковисцидоза у детей, важна диета с большим калоражем и большим количеством жиров. Противопоказаны ограничения по калоражу принимаемой пищи. В таблице ниже сравнивается диета при сахарном диабете при муковисцидозе у детей со стандартной диетой при сахарном диабете.

Нет тематического видео для этой статьи.
Видео (кликните для воспроизведения).

Инсулин является единственным рекомендованным методом терапии сахарного диабета при муковисцидозе у детей. Инсулинотерапия может помочь в стабилизации функции легких и улучшении питания у пациентов с сахарным диабетом, обусловленным муковисцидозом. Также нет определенных данных в настоящее время по преимуществам инсулинотерапии у детей и подростков с муковисцидозом с легкими формами нарушения глюкозотолерантности, хотя в сериях из малого количества случаев тоже были продемонстрированы аналогичные преимущества.

Нет тематического видео для этой статьи.
Видео (кликните для воспроизведения).

Общие принципы инсулинотерапии при диабете, обусловленном муковисцидозом

Выбор инсулиновых режимов зависит от индивидуальных потребностей и характеристик пациента. Стандартный базис-болюсный режим обеспечивает фоновый инсулин и продолжительный анаболический эффект. Инсулин короткого действия контролирует постпрандиальные эпизоды гликемии и обеспечивает гибкость вариабельных режимов питания.

Также эффективная базис-болюсная терапия может быть изменена на помповую инсулинотерапию. Может быть назначен инсулин изофан два раза в день в сочетании или без сочетания с инсулином короткого действия, но такая терапия может не быть оптимальной для обеспечения гибкости в приемах пищи вследствие тошноты или анорексии или других режимов терапии, особенно назначаемых в утреннее время. Современная программа терапии у пациента и история приверженности терапии должны оцениваться при принятии решений о режиме инсулинотерапии. Для пациентов на энтеральном питании в ночное время больше инсулина может требоваться в ночные часы. Для правильного подбора дозы инсулина рекомендован мониторинг уровня глюкозы в крови при приеме пищи.

Пероральные сахароснижающие препараты в настоящее время не рекомендованы при сахарном диабете, обусловленном муковисцидозом. В недавнем Кохрановском обзоре было особо подчеркнуто отсутствие рандомизированных контрольных исследований. Секрета инсулина репаглинид увеличивает уровни эндогенного инсулина, но был менее эффективен, чем инсулин короткого действия при регулировании постпрандиальной гипергликемии в экспериментальных условиях.

Есть опасность развития гипогликемии при терапии препаратами сульфонилмочевины у пациентов с муковисцидозом. Препараты, которые снижают инсулинорезистентность, неэффективны в качестве монотерапии при сахарном диабете, обусловленном муковисцидозом, так как инсулинорезистентность не основной этиологический фактор. Побочные эффекты метформина со стороны желудочнокишечного тракта, такие как тошнота, диарея и абдоминальный дискомфорт, неприемлемы у большинства людей с муковисцидозом.

Недавно были получены данные о взаимосвязи терапии тиазолидиндионами с развитием остеопороза. Замедление опорожнения желудка при терапии инкретинами ограничивает их применение при муковисцидозе у детей.

Диабет, обусловленный муковисцидозом, без гипергликемии натощак и с нарушенной глюкозотолерантностью

В то время как инсулинотерапия сахарного диабета при гипергликемии натощак считаются стандартом терапии в течение нескольких лет, вопрос о лечении менее выраженных нарушений глюкозотолерантности остается достаточно противоречивым.

Результаты недавнего многоцентрового, рандомизированного, плацебо-контролируемого клинического исследования показали, что прандиальная инсулинотерапия приводила к обратному развитию хронического снижения массы тела у взрослых с сахарным диабетом, обусловленным муковисцидозом без гипергликемии натощак, и этот эффект сохранялся более 1 года терапии.

Таким образом, в настоящее время инсулинотерапия при муковисцидозе рекомендована всем пациентам с сахарным диабетом, в сочетании с гипергликемией натощак или без. Недостаточно данных в настоящее время для того, чтобы давать рекомендации пациентам с нарушением глюкозотолерантности или с нормальной глюкозотолерантностью по данным ПГТТ, и с перемежающейся асимптоматической гипергликемией при тестировании в домашних условиях.

Пациенты с диабетом, обусловленным муковисцидозом, в стационаре

При острых заболеваниях дети и подростки с муковисцидозом находятся в группе повышенного риска развития гипергликемии. В то время как данные, полученные в других популяциях, показывают, что интенсивная инсулинотерапия может оказывать положительные эффекты, нет исследований, в которых изучались бы преимущества поддержания эугликемии у госпитализированных пациентов с муковисцидозом.

Изображение - Лечение сахарного диабета, обусловленного муковисцидозом proxy?url=http%3A%2F%2Fpro-diabet.net%2Fwp-content%2Fuploads%2F2016%2F07%2F%25D0%25BC%25D1%2583%25D0%25BA%25D0%25BE%25D0%25B2%25D0%25B8%25D1%2581%25D1%2586%25D0%25B8%25D0%25B4%25D0%25BE%25D0%25B7%25D0%25B5-%25D1%2583-%25D0%25B4%25D0%25B5%25D1%2582%25D0%25B5%25D0%25B9

Потребность в инсулине может быть высокой при острых заболеваниях: она может вырасти до 4 раз по сравнению с обычной базальной дозой инсулина, которая нужна некоторым пациентам с сахарным диабетом, обусловленным муковисцидозом. Доза инсулина должна активно снижаться по мере улучшения состояния пациента во избежание гипогликемии, и у многих пациентов с муковисцидозом уровни глюкозы в крови возвращаются к норме после выздоровления при остром заболевании.

Диагностические критерии сахарного диабета у детей, обусловленного муковисцидозом:

  • У муковисцидоза с гипергликемией и без гипергликемии – разные прогнозы.
  • Важно понимать, что диагностические категории глюкозотолерантности относительны, в большей степени, чем абсолютные маркеры риска муковисцидоза. Глюкозотолерантность меняется в зависимости от общего состояния здоровья при муковисцидозе у детей.

Тестирование на сахарный диабет у детей, обусловленный муковисцидозом:

  • Рутинное ежегодное тестирование на наличие сахарного диабета должно проводиться у пациентов с муковисцидозом в возрасте 10 лет и старше в те периоды, когда они клинически хорошо себя чувствуют (в своем базальном состоянии здоровья).
  • 2-часовой ПГТТ является наиболее предпочтительным для рутинного скрининга.
  • Обстоятельства, когда рекомендован дополнительный мониторинг гликемии, включают:
  • Развитие симптомов сахарного диабета.
  • При обострениях инфекционных заболеваний.
  • При системной терапии глюкокортикоидами.
  • После начала заместительного энтерального питания через зонд.
  • До и после больших хирургических вмешательств.
  • Симптоматика гипогликемии.
  • Специальных оценок требует терапия при беременности.
  • Инсулин является рекомендуемой терапией. Режим инсулинотерапии должен подбираться с учетом индивидуальных потребностей организма, но в целом должен быть достаточно гибким для учета ежедневных изменений времени и количества потребляемых углеводов. Также должны учитываться меняющиеся потребности в инсулине при острых заболеваниях, терапии глюкокортикоидами, беременности или интенсивном энтеральном или парентеральном питании.
  • Не рекомендован прием внутрь сахароснижающих препаратов из-за недостаточных данных по эффективности и с учетом возможных побочных эффектов.
  • Для поддержания нормального статуса питания показана высококалорийная диета с высоким содержанием жиров. Доза инсулина подбирается с учетом приема углеводов.
  • Цели терапии заключаются в устранении симптомов гипергликемии/гипогликемии и поддержании адекватного режима питания, роста и респираторной функции.
  • Необходимо хорошее взаимодействие между группами пульмонологов и эндокринологов при терапии муковисцидоза у детей. Важна постановка четких ролей, обязанностей и целей терапии, особенно при интеркуррентных заболеваниях и при госпитализации в стационар.
  • Ведение заболевания требует значимого вклада со стороны пациента и обеспечивающего медицинскую помощь. Группа терапии играет большую роль при обучении, поддержке, мотивации пациента и его семьи.
  • Проведение продолжительного мониторинга показателей гликемии дает дополнительную полезную информацию у детей с муковисцидозом.
  • Необходим ежегодный скрининг на наличие микроангиопатических осложнений.
  • Сахарный диабет, обусловленный муковисцидозом, без гипергликемии натощак.
  • В настоящее время рекомендована инсулинотерапия.
Читайте так же:  Гликемический индекс моркови

Муковисцидоз у детей с нарушенной глюкозотолерантностью

  • В настоящее время инсулинотерапия не является универсальной рекомендацией за исключением случаев, когда у конкретного пациента отмечается плохой рост, невозможность поддержания нормальной массы тела, необъяснимое снижение легочной функции, несмотря на оптимизацию других методов терапии, или развивается явная симптоматика сахарного диабета. Некоторым пациентам может потребоваться инсулин в периоды увеличения инсулинорезистентности.
  • Пациенты с нарушенной глюкозотолерантностью и пациенты с сахарным диабетом, обусловленным муковисцидозом, без гипергликемии натощак, находятся в группе риска прогрессирования в сахарный диабет, обусловленный муковисцидозом, с гипергликемий натощак, и необходим их ежегодный мониторинг с использованием ПГТТ.
  • Более интенсивный мониторинг ГК (до и через 2 часа после еды или продолжительный мониторинг показателей гликемии) должен проводиться в периоды высокого стресса, как при острых легочных осложнениях.

Различия в диетотерапии сахарного диабета 1 и 2 типа по сравнению с сахарным диабетом, обусловленным муковисцидозом

Лечение сахарного диабета, обусловленного муковисцидозом

Роль муковисцидоз ассоциированного сахарного диабета в естественном течении муковисцидоза возрастает, поскольку увеличивается продолжительность жизни пациентов. Следовательно, растет его распространенность и проявления неблагоприятных эффектов. Частота случаев МАСД составляет 5% у пациентов с MB, но варьирует в пределах 15-22% у пациентов в возрасте старше 16 лет.

Влияние предиабетического состояния и сахарного диабета у пациентов с муковисцидозом:
• ускоряет снижение функций легких;
• увеличивает частоту обострений легочного заболевания;
• вызывает преждевременный летальный исход.

Патогенез муковисцидоз-ассоциированного сахарного диабета

Практически все пациенты с муковисцидоз ассоциированным сахарным диабетом имеют недостаточность поджелудочной железы. Причиной муковисцидоз ассоциированного сахарного диабета, вероятно, служит постепенное физическое разрушение (3-клеток, вызывающее снижение уровня инсулина.

Первое биохимическое проявление — замедление секреции инсулина. Постпрандиальная задержка в секреции инсулина объясняет нарушение теста на толерантность к глюкозе, выполняемого через рот (ПТТГ), который служит одним из основных методов диагностики МАСД.

[2]

Проявления предиабетического состояния — увеличение частоты обострений легочного заболевания, ускоренное снижение функций легких и выраженная потеря массы тела. Иногда, но не часто, присутствуют полидипсия и полиурия.

Диагностика и классификации муковисцидоз-ассоциированного сахарного диабета

Существует три основных показателя муковисцидоз ассоциированного сахарного диабета:
• повышение плазменной концентрации глюкозы натощак;
• результаты ПТТГ, соответствующие сахарному диабету;
• повышение плазменной концентрации глюкозы во время ее непрерывного мониторирования.

Муковисцидоз ассоциированный сахарный диабет подразделяют на 3 категории, характеризуемые как различные стадии:
• категория 1 — нарушение ПТТГ, но нормальная плазменная концентрация глюкозы натощак и при случайном измерении (биохимический диабет);
• категория 2 — повышение случайно измеренной плазменной концентрации глюкозы в пределах значений сахарного диабета, но нормальная ее концентрация натощак;
• категория 3 — повышение плазменной концентрации глюкозы при случайном измерении и натощак.

Несмотря на сходство с сахарным диабетом 1-го типа, острые и хронические осложнения возникают редко и являются менее тяжелыми.

Описывают случаи диабетического кетоацидоза, но редко. Диабетическая ретинопатия возникает приблизительно у 15% пациентов через 5 лет и у 10% через 10 лет после диагностики сахарного диабета. Более тяжелая пролиферативная ретинопатия, осложняемая слепотой, возникает редко.

Описывают микрососудистую нефропатию. Однако она имеет слишком легкое течение, чтобы вызвать почечную недостаточность. Случаи ишемии в центральной нервной и сердечной системе возникают редко вследствие факторов, включающих сокращенную продолжительность жизни пациентов и отсутствие таких сопутствующих заболеваний, как гиперхолестеринемия и заядлое курение.

Обследование на сахарный диабет у пациентов с муковисцидозом

Рекомендуют ежегодный ПТТГ как скрининговый метод для МАСД у пациентов в возрасте старше 12 лет. ПТТГ повторяют через 12 мес, если он в норме или нарушен. При нарастании у пациента симптомов снижения функций легких и потери массы тела ПТТГ повторяют раньше.

Читайте так же:  Диета при повышенном инсулине в крови питание при высоком уровне гормона

Опубликовано Ольга Алекина в 25.10.2012 25.10.2012

Немного истории и терминологии

Диабе́т (от др.-греч. διαβαίνω — перехожу, пересекаю) — производное греческого слова «диабайно»,т «прохожу через что-нибудь, сквозь», «протекаю». Античный врач Аретеус Каппадокийский (30…90 г. н. э.) наблюдал у пациентов полиурию, которую связывал с тем, что жидкости, поступающие в организм, протекают через него и выделяются в неизменённом виде. В 1600 г. н. э. к слову диабет добавили mellitus (от лат. mel — мёд) для обозначения диабета со сладким вкусом мочи — сахарного диабета.

Синдром несахарного диабета был известен ещё в глубокой древности, но до XVII века различий между сахарным и несахарным диабетом не знали. В XIX — начале XX века появились обстоятельные работы по несахарному диабету.

Сахарный диабет (diabetes mellitus) — хроническое эндокринно-обменное заболевание, обусловленное абсолютной или относительной инсулиновой недостаточностью. Обязательное проявление заболевания — нарушение углеводного обмена с прогрессирующим нарастанием уровня глюкозы в крови.

Инсулин — гормон поджелудочной железы, основное действие инсулина заключается в снижении концентрации глюкозы в крови. Нарушение секреции инсулина вследствие деструкции бета-клеток — абсолютная недостаточность инсулина — является ключевым звеном патогенеза сахарного диабета 1-го типа. Нарушение действия инсулина на ткани — относительная инсулиновая недостаточность — имеет важное место в развитии сахарного диабета 2-го типа. Высокий уровень сахара в крови опасен, при диабете нарушается состояние сосудов, почек, сетчатки глаза, нервной системы и др. (wikipedia.org)

Диабет при муковисцидозе

Кроме диабета 1 и второго типа выделяют отдельно муковисцидоззависимый сахарный диабет (МЗСД), диагностика и лечение его отличаются от таковых при 1 и 2 типе диабета.

В целом, МЗСД характеризуется как снижением выработки инсулина, так и нарушением его использования клетками (резистентность к инсулину), то есть имеет черты как диабета 1, так и 2 типа. Снижение выработки инсулина связано с обычным при МВ повреждением поджелудочной железы и разрушением гормон-продуцирующих клеток.

Резистентность к инсулину снижается в результате хронической инфекции, высокого уровня кортизола (мешает усваивать инсулин, кортизол — гормон, выделяемый при стрессе, хроническая инфекция является стрессом для организма), и частым применением кортикостероидов, которые также повышают уровень кортизола.

[3]

Симптомы МЗСД

  • Чрезмерная жажда
    Частое мочеиспусканиеЧрезмерная усталость
    Необъяснимая потеря веса
    Снижение функции легких
    При проявлении любого необходимо провести дагностику МЗСД.

Диагностика МЗСД

При подозрении на МЗСД и при плановом обследовании недостаточно прведения обычного анализа крови на сахар. Обязательно также проводить специальный тест толерантности к глюкозе (часто его называют «сахарная кривая»).

Лечение МЗСД

Важно помнить, что

  • Лечение МЗСД назначает только врач
  • При лечении необходимо строго соблюдать рекомендации по дозам и кратности приема медикаментов
  • Необходим контроль уровня сахара в крови и коррекция врачом доз инсулина
  • Необходимо также соблюдение назначенной врачом диеты и времени приема пищи, при этом диета при МЗСД остается высококалорийной
  • Определение эффективности лечения МЗСД
  • Для определения эффективности лечения МЗСД используют следующие тесты:
  • Исследование уровня гликозилированного гемоглобина (тест показывает, насколько хорошо контролировался уровень сахара в крови в предыдущий месяц)
  • Определение микроальбуминурии (выделения с мочой малых количеств белка — тест на повреждение почек)
  • Определение уровня глюкозы в мочеОпределение кетоновых тел в моче
  • Исследование липидного профиля (показывает сосудистые осложнения диабета и риск развития поражений сердца)

Ключевые моменты

  • Распространенность МЗСД увеличивается с возрастом и наблюдается у 30% людей с МВ в возрасте старше 25 лет
  • Развитие МЗСД ухудшает функцкию легких, поэтому необходимо проходить обследование по крайней мере раз в год или при развитии указанных выше симптомов МЗСД
  • Тест толерантности к глюкозе является единственным надежным скрининг-тест для МЗСД
  • Инсулин является препаратом выбора
  • Пациенты с риском развития осложнений диабета должны проходить регулярные обслдования
  • Пациенты с МЗСД должны соблюдать высококалорийную диету и любые диетические изменения должны проводиться только при участии специалистов по МВ и диетологов
  • При МЗСД необходимо регулярно проходить обследование у офтальмолога

Есть разные способы познания, один из них аксиоматический, им пользуюсь я, он подразумевает поиск подтверждений некой уже принятой за аксиому модели развития событий. Так, например, развивалась теория функциональных систем Петра Кузьмича Анохина. Она лежит и в основе выдвинутой мною гипотезы развития сахарного диабета как болезни адаптации к гиперинсулинемии. Сведения о сахарном диабете, связанном с муковисцидозом очень хорошо подтверждают эту модель. Тут налицо как факторы повышения чувствительности к инсулину (низкий социальный уровень, дефицит питания, нарушения пищевого поведения, снижение массы тела) и факторы его повышения (повреждение поджелудочной железы, разрушение В-клеток с периодами гиперинсулинемии, а затем закономерное снижение инсулина), так и результирующая в виде избыточного поступления внутрь клетки жидкости, их набухание, гибель, излитие содержимого, формирование кист, фиброз. Правильнее говорить о кистозно-фиброзной дистрофии тканей, муковисцидоз, полагаю, примешивается ошибочно, либо намеренно, чтобы отвлечь от причин заболевания к генетическому фатализму. Как бы то ни было, предлагаю рассмотреть факты по сахарному диабету, связанному с муковисцидозом научных изданий за последние годы, особенный накал был в ушедшем 2017 году.

Читайте так же:  Какой врач лечит поджелудочную железу к кому идти при болях

Распространенность муковисцидоза (кистозного фиброза) связанного с сахарным диабетом (CFRD) увеличилась за 10 лет на 84% , особенно среди лиц старше 10 летнего возраста. Ежегодная заболеваемость CFRD составила 3,5%. Заболеваемость растет с возрастом, особенно у женщин до 40 лет , у которых риск смерти выше на 31% по сравнению с мужчинами. Имеют значение низкий уровень доходов , доступность социальных и медицинских услуг, страхование.

Анализ смертности с 1970 по 2011 годы показал, что до конца 1990-х годов смертность от сопутствия муковисцидоза была у новорожденных, детей, также у подростков и молодых взрослых. Смертность среди взрослого населения начала увеличиваться в начале 1990-х годов . Множественные причины смерти включали чаще такие исходы как: пневмония, хронические болезни нижних дыхательных путей, легочное сердце и нарушения легочного кровообращения, аспергиллез, сепсис, почечная недостаточность, сахарный диабет , недоедание и амилоидоз по сравнению с общей популяцией.

В Великобритании отмечено, что уровень гликированного гемоглобина HbА1c ≥6,5% было связан с 3-кратным увеличением риска смерти, независимо от других клинических факторов.

Наличие повышения сахара в крови указывает на тяжелое течение заболевания. Такой диабет отличается от СД1 и СД2, выделен отдельно и классифицируется как “другие типы СД, обусловленные болезнью экзокринной части поджелудочной железы”. Замечено, что у таких пациентов значительно быстрее ухудшается состояние легочной ткани, что способствует дыхательной недостаточности, потере массы тела и увеличению смертности. CFRD четырехкратно увеличивает риск смерти по сравнению с пациентами без CFRD.

Изображение - Лечение сахарного диабета, обусловленного муковисцидозом proxy?url=http%3A%2F%2Fdiabetschoolmakisheva.ru%2Fwp-content%2Fuploads%2F2018%2F01%2F576122686-300x210

Для больных муковисцидозом характерны:
– почти постоянный кашель;
– одышка смешанного характера;
– широкая грудная клетка и небольшое увеличение живота;
Изображение - Лечение сахарного диабета, обусловленного муковисцидозом proxy?url=http%3A%2F%2Fdiabetschoolmakisheva.ru%2Fwp-content%2Fuploads%2F2018%2F01%2F20956527-300x172

– изменение ногтевых фаланг пальцев рук по типу барабанных палочек и ногтей в виде часовых стекол;
– поражение гайморовых пазух с упорством гайморита;
– поражение околоушных желез;
– утомляемость или сниженная способность к обучению;
– учащенный обильный стул;
– значительные вариации аппетита;
– слабость в жаркую погоду, связанная с потерей соли;
– боли в животе (эзофагит, гастрит, язва двенадцатиперстной
кишки);
– симптоматика гиповитаминоза (витамины А и Е);
– задержка роста, полового развития и мужская стерильность;
– эпизоды выпадения прямой кишки;
– полипоз носа.

Муковисцидоз способствует полиорганной недостаточности, влияет на многие органы, включая легкие, печень и поджелудочную железу. Недавно обнаружена связь с ишемической болезнью сердца (http://www.cysticfibrosisjournal.com/article/S1569—1993 (16) 30612-9/fulltext).

CFRD и цирроз печени часто ассоциируется с кровохарканьем.

CFRD, требовавший инсулинотерапию, является предиктором хронической болезни почек (ХБП), годовой показатель распространенности ХБП составила 2,3% в течение периода исследования, с удвоением на каждые 10 лет увеличения возраста.

Кистозный фиброз связан с недоеданием и приводит к уменьшению жировой и нежировой массы тела. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24522087

Специфическим осложнением муковисцидоза назван синдром дистальной кишечной непроходимости, которому сопутствовали сходные у детей и взрослых:

  • непроходимость кишечника (40% против 18%),
  • внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы (92% против 84%),
  • заболевания печени (22% против 12%),
  • сахарный диабет (49% против 25%) и
  • контаминирование синегнойной палочки (68% против 52%);
  • низкое потребление клетчатки
  • дегидратация.
  • Женский пол (75% против 52%)
  • запоры (39% против 11%,)
  • плохая приверженности пациента в принятии панкреатической энзимотерапии (25% против 3%).

Дети с муковисцидозом страдают нарушением сна из-за ночного кашля и расстройств настроения и поведения.

При повышении глюкозы в крови глюкозу можно обнаружить в дыхательных путях, что способствует колонизации Stenotrophomonas maltophilia и значительно повышает риск снижения функции легких.

Пероральный тест на толерантность к глюкозе проводится ежегодно.

Результаты непрерывного мониторирования глюкозы показали повышение ночного, тощакового и пост-прандиального уровня глюкозы за неделю до диагностики легочного обострения по сравнению с исходным, что делает гипергликемию прогностическим признаком обострения дыхательной недостаточности при муковисцедозе, связанном с диабетом.

Апробировано измерение уровня инсулина в тесте толерантности к глюкозе и показано его снижение у больных с муковисцилозом и сахарным диабетом. Кроме того, снижение секреции инсулина может способствовать повышению катаболизма. У больных муковисцидозом базальная инсулиновая секреция может не изменяться, что подтверждается нормальным содержанием С-пептида натощак, но нарушен инсулиновый ответ на различные стимуляторы.

Распространенность гипогликемии, не связанных с сахарным диабетом варьировала в исследованиях (7-69%). Гипогликемия была диагностирована во время опроса или непрерывного мониторинга глюкозы. Связь между гипогликемией и такими клиническими показателями как индекс массы тела, функция легких, болезни печени и панкреатическая недостаточность были отмечены в некоторых исследованиях.

Отношение уровня фруктозамина к уровню общего белка влияет на оба результата перорального теста толерантности к глюкозе и объем форсированного выдоха (ОФВ1) и позволяет достоверно идентифицировать пациентов с аномальными результатам толерантности к глюкозе. Этот простой анализ крови предлагается использовать в качестве эффективного инструмента для скрининга связанного с муковисцидозом сахарного диабета (CFRD).

[1]

Аутоантитела к островковым клеткам отсутствуют.

Клинический пример 1. Больная Б. 13 лет. У ребенка, со слов отца, с ясельного возраста отмечали «жирный» стул. Заболела в 12 лет. По результатам флюорографии по месту жительства была госпитализирована с жалобами на кашель с отхождением гнойной мокроты, диагноз: диссеминированный процесс в легких неясной этиологии.

По результатам обследования диагноз туберкулеза не подтвердился. Был проведен потовый тест на хлориды пота 123 ммоль/л. Девочке был поставлен диагноз — муковисцидоз и назначена базисная терапия в полном объеме.

Читайте так же:  Натуральный сахарозаменитель стевия польза и вред, отзывы врачей

Пальцы рук при сахарном диабете связанном с кистозным фиброзом выглядят в виде «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол», как на руках, так и на ногах. Одышки в покое нет, однако при физической нагрузке отмечается одышка. Кашель продуктивный с отхождением мокроты гнойного характера в большом количестве, преимущественно утром и вечером. В легких жесткое дыхание. ЧДД (в покое) 30/мин. Тоны сердца звучные, ритмичные. ЧСС — 86 уд./мин. Живот слегка вздут, при пальпации безболезненный. Печень пальпируется по краю реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Стул регулярный 2 раза в день. Диагноз муковисцидоза подтвержден генотипированием (генотип: мутация W11282X в гомозиготном состоянии).

Клинический пример 2. Больная В., 13 лет. Диагноз муковисцидоз был выставлен в возрасте 1 года. Астенического телосложения. Кожные покровы: периорбитальный цианоз, видимые слизистые влажные. Деформация концевых фаланг по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол» как на руках, так и на ногах. Кашель продуктивный с отхождением мокроты слизисто-гнойного характера в большом количестве. В легких жесткое дыхание. ЧДД (в покое) 22/мин. Тоны сердца приглушенные, ритмичные. ЧСС — 92 уд./мин. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень пальпируется по краю реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Стул регулярный 1-2 раза в день. Дизурии нет. Генотип: мутация delF508 в гетерозиготном состоянии. Постоянный кашель с отхождением серозно-гнойной мокроты. Неоднократно находилась в стационаре на обследовании и лечении с диагнозом: муковисцидоз. Поступила в клинику в тяжелом состоянии. На рентгенограмме грудной клетки: признаки обострения бронхолегочного процесса. Терапию антибиотиками проводили амбулаторно, с положительной динамикой, получает базисную терапию (креон, пульмозим).

Муковисцидоз показывает, что диабет может быть вызван глубоким энергетическим и пластическим дефицитом.

Сахарный диабет при муковисцидозе встречается все чаще, поскольку успехи в лечении муковисцидоза у детей увели­чили продолжительность жизни больных.

Кроме того, у больных с муковисцидозом в соответству­ющих центрах ежегодно исследуют состояние углеводного обмена. Все это обусловило более чем двукратный рост случаев сахарного диабета среди таких больных. Сахарный диабет обнару­живается почти у 25 % подростков с муковисци­дозом. Лечение этих больных резко отличается от того, как проводится традиционное лечение сахарного диабета 1 типа и 2 типа (СД1, СД2), поскольку пато­физиология этих состояний различна, и, кроме того, муковисцидоз накладывает существенные ограничения на питание и медикаментозную те­рапию.

Для больных характерны малая масса тела и дефицит инсулина. Однако, подобно СД 2, за­болевание развивается незаметно и кетоацидоз возникает редко. Аутоантитела к островковым клеткам отсутствуют. Зависимость микрососудистых осложнений от продолжительности сахар­ного диабета, контроля уровня глюкозы в крови и поражения легких неизвестна. Опасаться макрососудистых осложнений в этих случаях, очевидно, не приходится.

Развитие и течение сахарного диа­бета при муковисцидозе зависит от целого ряда факторов:

  • частые острые и хронические инфекции перио­дически меняют степень инсулинорезистентно­сти;
  • инфекционные заболевания и поражение лег­ких повышают энергетические потребности;
  • нарушение питания укорачивает жизнь боль­ных;
  • недостаточность экзокринной функции подже­лудочной железы, несмотря на прием фермен­тов, приводит к нарушению процессов всасыва­ния в кишечнике;
  • всасывание питательных веществ нарушается и вследствие изменения времени транзита пищи по ЖКТ;
  • имеются нарушения функции печени;
  • плохие самочувствие, желудочно-пищеводный рефлюкс, медленное опустошение желудка, не­проходимость кишечника, усиленное дыхание и психологические факторы нарушают аппетит и вызывают рвоту;
  • в связи с обострениями заболевания потребле­ние пищи в разные дни различно;
  • нарушена секреция инсулина и глюкагона.

Внешнесекреторная часть поджелудочной же­лезы замещается соединительной и жировой тка­нью; многие панкреатические островки оказыва­ются разрушенными, а в оставшихся уменьшается количество р- и а-клеток, а также клеток, секретирующих панкреатический полипептид. Ответ инсу­лина, глюкагона и панкреатического полипептида на различные стимуляторы нарушен. Предполага­ется, что в патогенезе сахарного диабета при муко­висцидозе играет роль и инсулинорезистентность, особенно во время острых инфекционных заболе­ваний.

В Дании пероральный тест на толерантность к глюкозе проводили у всех больных с муковисцидозом. У больных моложе 10 лет СД выявлен не был, но он был обнаружен у 12 % боль­ных возрасте 10-19 лет и у 48% больных старше 20 лет. По данным медицинского центра Среднего Запада (США), где у больных с муковисцидозом пероральный тест проводится ежегодно, нормаль­ная толерантность к глюкозе установлена только у 50 % детей и примерно у 25 % взрослых боль­ных. СД найден у 9% детей, 26% подростков и 35 % больных в возрасте 20-29 лет. Гипергликемия натощак выявлена у 30% больных с сахарным диабетом. Глюкокортикоидная терапия сопровождалась временным или постоянным по­вышением уровня глюкозы в крови натощак у 3 % детей, 11% подростков и 15% взрослых больных.

Сопутствующие гипергликемии нарушения об­мена веществ обычно выражены в слабой степени, а при необходимости инсулинотерапии достаточно вводить относительно малые дозы гормона. Про­грессирующее ухудшение функции островковых клеток может приводить к развитию кетоацидоза. Инсулин применяют так же, как при СД 1, но ди­етотерапии препятствуют симптомы основного за­болевания.

ОПЫТ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ

Муковисцидоз (МВ) — системное наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза (МВТР) и характеризующееся поражением желез внешней секреции, тяжёлыми нарушениями функций органов дыхания и желудочно-кишечного тракта. МВ регистрируется в большинстве стран Европы с частотой 1:2000 — 1:2500 новорождённых. В России в среднем частота болезни 1:10000 новорождённых. С 2006 года в Санкт-Петербурге проводится неонатальный скрининг всех новорожденных, по его результатам частота встречаемости МВ к 2012 году составила 1:10897.

Читайте так же:  Мумие при сахарном диабете

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Ген МВТР был изолирован в 1989 году, локализуется в середине длинного плеча 7-й хромосомы. На сегодняшний день выделено более 1940 мутаций гена, ответственных за развитие симптомов МВ. Мутации гена в гомозиготном состоянии приводят к нарушению синтеза белка, формирующего хлорный канал в мембранах эпителиальных клеток, через который происходит пассивный транспорт ионов хлора. Следствием этого является сгущение секрета желез внешней секреции, затруднение его эвакуации и изменение его физико-химических свойств, что, в свою очередь, и обуславливает клиническую картину заболевания. Изменения в поджелудочной железе, органах дыхания, желудочно-кишечном тракте регистрируются уже во внутриутробном периоде и с возрастом пациента неуклонно нарастают.

В настоящее время более 30-40% наблюдаемых в России пациентов старше 18 лет. С Центре интенсивной пульмонологии и торакальной хирургии ГМПБ №2 пациенты с МВ концентрируются с 2008 года. За последние годы число этих больных выросло до 30 человек. Возраст пациентов колеблется от 18 до 34 лет. К моменту перехода пациентов во взрослую сеть специалистам, занимающимся лечением МВ, приходится сталкиваться с множеством осложнений течения данного заболевания. На некоторых из них мы хотели бы остановиться.

В связи с большим количеством вязкого секрета, скапливающегося в просвете бронхов и приводящего к их обтурации, наиболее частым осложнением МВ является развитие ателектаза доли, а иногда и целого легкого. Данное осложнение приводит к значимому снижению дыхательной функции и поэтому основной задачей профилактики является разжижение бронхиального секрета и его эвакуация. Ингаляционная терапия различными муколитическими препаратами (пульмозим, 6% гипертонический раствор) позволяет оказать максимальное лечебное воздействие на слизистую оболочку дыхательных путей и улучшить реологические свойства вязкой мокроты. В эвакуации бронхиального секрета огромную роль играют регулярное проведение кинезитерапии и занятия различными видами спорта. В Европейских клиниках, в частности в самом большом центре по лечению муковисцидоза в Европе в г. Верона, Италия, широко применяется в качестве кинезитерапии CPAP-терапия в тренировочном режиме. Положительное давление (рекомендуется 6-8 гПа) на вдохе способствует лучшему отхождению секрета. Мы переняли опыт итальянских коллег и стали применять в нашем Центре CPAP-терапию с хорошим клиническим эффектом.

Неуклонно прогрессирующее снижение дыхательной функции пациентов постепенно ведет к развитию тяжелых форм дыхательной недостаточности, что, в свою очередь, требует проведения длительной кислородотерапии на дому с помощью концентратора кислорода или неинвазивной вентиляции легких. Также у данной категории пациентов рано или поздно формируется хроническое легочное сердце и развивается вторичная легочная гипертензия, единственным способом профилактики которой также является как можно более раннее назначение оксигенотерапии. По нашим наблюдениям назначение длительной ночной кислородотерапии при нормальных показателях газового состава артериальной крови, но при снижении ночной сатурации менее 90% значимо улучшает качество и продолжительность жизни больных.

Еще одним грозным осложнением МВ является рецидивирующее легочное кровотечение. Раньше основным радикальным методом лечения кровотечений являлись резекции сегментов легкого, что значимо ухудшало дыхательную функцию пациентов. В последние годы при подобных осложнения применяются эндоваскулярные методы лечения. Проведение аортографии с контрастированием бронхиальных артерий, выявлением источника кровотечения и последующей его эмболизацией микросферами позволяют малоинвазивным способом разрешить это угрожающее жизни осложнение. Далее (рис. 1) представлены ангиограммы пациента до и после окклюзии бронхиальных артерий, на которых наглядно показан эффект эмболизации.

Изображение - Лечение сахарного диабета, обусловленного муковисцидозом proxy?url=http%3A%2F%2Fchestcenter.ru%2Fattachments%2FImage%2FMukoviscidoz111

Рисунок 1. Ангиограммы больного К. до окклюзии бронхиальных артерий (А) и после эмболизации (В).

Эмфизематозное вздутие легких может сопровождаться спонтанным пневмотораксом, что приводит к резкому нарастанию дыхательной недостаточности. У больных МВ дренирование плевральной полости зачастую является неэффективным, поэтому проводятся или введение склерозантов или выполнение противорецидивных операций (плеврэктомия). Далее представлены рентгенограммы пациента с МВ, осложнившимся правосторонним пневмотраксом до операции (рис. 1), а затем рентгенограммы того же пациента после плеврэктомии (рис. 2).

Изображение - Лечение сахарного диабета, обусловленного муковисцидозом proxy?url=http%3A%2F%2Fchestcenter.ru%2Fattachments%2FImage%2FMukoviscidoz21

Рисунок 2. Рентгенограмма пациента Т. с вторичным правосторонним спонтанным пневмотораксом.

Источники


  1. Романова, Е. А. Сахарный диабет. Справочник / Е.А. Романова, О.И. Чапова. – М.: Эксмо, 2005. – 448 c.

  2. Румянцева, Т. Дневник диабетика. Дневник самоконтроля при сахарном диабете: моногр. / Т. Румянцева. – М.: АСТ, Астрель-СПб, 2007. – 384 c.

  3. Ахманов, Михаил Диабет в пожилом возрасте / Михаил Ахманов. – М.: Невский проспект, 2006. – 192 c.
  4. Берем диабет под контроль. – М.: Издательский Дом Ридерз Дайджест, 2005. – 256 c.
Изображение - Лечение сахарного диабета, обусловленного муковисцидозом 551046
Автор статьи: Елена Свитова

Позвольте представиться. Меня зовут Елена. Я уже более 10 лет работаю врачом-эндокринологом. Я считаю, что в настоящее время являюсь профессионалом в своей области и хочу помочь всем посетителям сайта решать сложные и не очень задачи. Все материалы для сайта собраны и тщательно переработаны с целью донести как можно доступнее всю необходимую информацию. Перед применением описанного на сайте всегда необходима обязательная консультация со специалистами.

Обо мнеОбратная связь
Оцените статью:
Оценка 4.1 проголосовавших: 53

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here